Kapalı dudaklı şizensefali : Olgu sunumu

Abstract

?izensefali, serebral hemisfer boyunca uzanan, hemen hemen simetrik, bilateral yarık olarak tanımlanmıştır. Şizensefali hastalarında klinik bulgular yarıkların açık- kapalı tipte oluşu ve gelişimin bozuk olduğu parankim miktarına bağlıdır. Şizensefali görülme sıklığı tam bilinmemekle birlikte Amerika Birleşik Devletleri’nde bir popu- lasyon çalışmasında 1.54: 100.000 olarak bildirilmiştir. Bu tip kortikal gelişimsel malformasyonlarda klinik bulgular değişkendir ve etkilenen alanın fonksiyonuna bağlı olarak mental-motor gerilik ve epilepsiden, fokal nörolojik bozukluklara kadar geniş bir aralığa sahiptir. Klinik bulgular etkilenen alanın fonk- siyonuna bağlı olarak değişkendir. Biz de toplumda çok seyrek görülen yineleyen afebril konvülsiyonla başvuran, dört yaşındaki erkek hastada, beyin manyetik rezonans (MR) görüntülenmesinde kapalı dudaklı şizensefali ve subependimal heterotopi saptanan ve temporal lob epilepsisi tanısı konulan hastayı sunduk.

Schizencephaly, has been defined as an almost symmetrical bilateral cleft along the cerebral hemisphere. Clinical findings in patients with schizencephaly depends on the type of clefts (on of off type) and the amount of malformed parenchyma. Incidence of schizencephaly is unclear, while a population-based study performed in the United States reported its incidence as 1.54: 100000. These types of cortical developmental malformations had variable clinical signs depending on the function of the affected area which range widely from mental-motor retardation and epilepsy to focal neurological disorders. We also presented a very rare case with bilateral cleft palate aged 4 years who was referred with recurrent afebrile convulsive episodes and diagnosed as schizencephaly, subependimal heterotopia and temporal lobe epilepsy by cranial MRI