Melkersson-Rosenthal sendromu

Abstract

Melkersson-Rosenthal sendromu, ağırlıklı olarak dudakları tutan tekrarlayan orofasyal ödem, tekrarlayan fasyal sinir paralizisi ve fissürlü dil triadı ile karakterize bir hastalıktır. Sıklıkla 2. dekatta ortaya çıkmaktadır. En sık görülen bulgu orofasyal ödemdir. Bir diğer bulgu olan fasyal paralizi tipik olarak rekürrendir, unilateral veya bilateral, parsiyel veya komplet olabilir. Fissürlü dil en az rastlanılan bulgudur, konjenital olduğu düşünülmektedir. Melkersson-Rosenthal sendromunun etiyolojisi tam olarak bilinmemekle birlikte genetik ve çevresel faktörlerin rol oynadığı düşünülmektedir. Sendromun tanısı klinik olarak konur. Tedavide çeşitli medikal ajanlar ve cerrahi yöntemler uygulanabilmekte ise de üzerinde fikir birliğine varılmış bir tedavi prorokolü bulunmamaktadır. Bu olgu sunumunda tanısı geç konulmuş olan ve klasik triadın bir arada görüldüğü bir Melkersson-Rosenthal Sendromu olgusu sunulmuştur.

Melkersson-Rosenthal syndrome is a disease, characterized by recurrent orofacial edema that predominantly involves the lips, recurrent facial nerve paralysis and fissured tongue. It is usually seen in second decade of life. The most common finding is orofacial edema. Facial paralysis, another finding of syndrome, is typically recurrent, can be unilateral or bilateral and may be partial or complete. The fissured tongue is the least common symptom and considered as congenital. Although Melkersson-Rosenthl Syndrome’s etiology is unknown, genetic tendency and environmental factors suspected to play role. The syndrome is diagnosed clinically. Although various medical and surgical methods implemented, there is no consensus for its treatment protocol. In this case report, we presented a Melkersson-Rosenthal Syndrome case which classic triad seen together and taken a late diagnosis.