Diabetes mellitus ve Lennox-gastaut sendrom'unun beraberliği: Bir olgu sunumu

Abstract

Tip 1 Diabetes Mellitus (DM), çocukluk çağında en sık görülen otoimmün özellik gösteren endokrin metabolik bir hastalıktır. Lennox-Gastaut Sendromu (LGS) refrakter epilepsi, tipik EEG bulgusu ve mental retardasyonla seyreden çocukluk çağının epileptik sendromlarmdandır. Burada son 3-4 aydır sabah kasılmaları, gün içinde görülen aniden başın öne doğru düşmesi ve ani sıçramaları olan EEG'si LGS ile uyumlu bulunan 3 yıldır Tip 1 diabet melütus tanısı ile izlenen 6 yaşındaki erkek çocuğu takdim edildi. Tip 1 diabetin patogenezinde otoimmünitenin rol oynaması, patogenezi tam açıklığa kavuşmasa da hastamızda LGS'nun Tip 1 diabet mellitus ile beraber olması ve verilen IVIG tedavisi ile nöbetlerinde anlamlı derecede azalma olması bu iki hastalığın patogenezinde benzer otoimmün mekanizmaların rolü olabileceğini düşündürmektedir. Konu ile ilgili yapılacak geniş kapsamlı çalışmaların, LGS'nun patogenezinin anlaşılmasında katkıda bulunacağına inanılmaktadır.

Type 1 Diabetes Mellitus (DM) is the most common autoimmune endocrine and metabolic disease of childhood. Lennox-Gastaut Syndrome (LGS)is a chidhood epileptic syndrome characterized by refractery epilepsy, typical EEG findings and mental retardation. Here we present a six years old male with Type 1 DM who was admitted with complaints of sudden jerks with falling of head and morning convulsions in the past 3-4 months. The patogenesis of LGS is not understood yet and a diagnosis of LSG was made based on clinical and electroencephalographic findings. We know that autoimmunity plays role in the pathogenesis of Type 1 DM and the patient benefited significantly from an IVIG treatment. As a result this case suggested that an autoimmun disorder in the pathogenesis of LGS as in type 1 DM.