Nörofibromatozis Tip-1 Tanısıyla Takipli Çocuk Hastalarda Kardiak Aritmi Belirteçlerinin Değerlendirilmesi: Tek Merkez Çalışması
Yükleniyor...
Dosyalar
Tarih
2021
Yazarlar
Dergi Başlığı
Dergi ISSN
Cilt Başlığı
Yayıncı
Erişim Hakkı
info:eu-repo/semantics/openAccess
Özet
Bu çalışmamızda ki amacımız Nörofibromatozis tip 1 tanılı hastalarda kardiak tutulumun sıklığı ve çeşitliliğini gösterip diğer klinik bulgularla karşılaştırılmas ıdır. Hastalar ve Yöntem: Çocuk Nöroloji Polikliniği’ne 01/09/2019-01/09/2020 tarihleri arasında Nörofibromatozis tip 1 tanısı alan hastalar çalışmaya dahil edildi. Hastaların dosya kayıtlarından demografik bilgileri, muayene bulguları, beyin manyetik rezonans görüntüleri toplandı. Elektrokardiografi ve ekokardiografi Çocuk Kardioloji Uzmanı tarafından incelenip kayıt altına alındı. Bulgular: Çalışmaya 17 hasta kabul ettik. Altı hastamız (%35,3) sporadik 11 hastamız (%64,7) familyal Nörofibromatozis-1’di. Hastalarımızın tamamında ciltte cafe au late lekeleri (%100), 10 tanesinde (%58,8) aksiller ve/veya inguinal çillenme 3 (6/17-%35,2) tanesinde optik glioma ve papil ödemi 3 tanesinde ise lisch nodülü tespit ettik. Kardiyak açıdan yaptığımız incelemede 1 hastada QT uzunluğu, 3 hastada subendokardiyal nörofibromla uyumlu nodüler görünüm, 3 hastada mitral yetmezlik, 1 hastada patent foramen ovale, 1 hastada atrial septal defekt, 1 hastada ise bi küspit aorta vardı. Sonuç: Çalışmamızda 3 hastamızda subendokardiyal nodüler hiperekojen görüntü mevcuttu. Bu bulgular oldukça nadir olmasına rağmen bizim 17 hastamızın 3’ünde saptanması bu patolojinin daha sık olabileceğini düşündürmektedir.
Açıklama
Anahtar Kelimeler
Kaynak
Selçuk Tıp Dergisi
WoS Q Değeri
Scopus Q Değeri
Cilt
37
Sayı
2
